هیچ محصولی در سبد خرید نیست.
بیماری فون ویلبراند (Von Willebrand Disease):
یکی از اختلالات خونریزی دهنده است که به دلایل ژنتیکی در افراد ایجاد میشود. این بیماری مادام العمر است. به این معنی که اغلب بیماران از زمان تولد آن تا پایان عمر با آن درگیر هستند. اما سوال اینجاست که افراد مبتلا به فون ویلبراند چگونه می‌توانند به زندگی عادی خود ادامه دهند؟
بیماری فون ویلبراند (VWD) نوعی اختلال خونی و ژنتیکی است که به موجب آن، خون در بدن افراد، در زمان مناسب و حین بروز حوادث، به درستی لخته نمی‌شود.
به طور طبیعی خون حاوی پروتئین‌های زیادی است که هنگام بروز خونریزی، باعث ایجاد لخته خون شده و به این ترتیب سبب متوقف شدن خونریزی می‌شوند. وقتی فردی آسیب می‌بیند و دچار خونریزی میشود، پروتئین‌های انعقادی موجود در خون به پلاکت متصل شده و سبب می‌شوند تا پلاکت‌ها مانند چسب بهم بچسبند و در محل آسیب لخته ایجاد کنند. فاکتور فون ویلبراند (VWF) یکی از پروتئین‌هایی است که برای چسبندگی پلاکت‌ها ضروری است. اما متاسفانه در برخی افراد، به دلیل نقص ژنتیکی، این فاکتور به صورت صحیح در بدن عمل نمی‌کند و یا میزان آن به شدت کم است. به همین دلیل تشکیل لخته خون مدت زمان بیشتری طول کشیده و خونریزی نیز طولانی‌تر خواهد بود. خونریزی می‌تواند به حدی شدید باشد که به مفاصل یا اندام‌‌های داخلی آسیب برساند یا حتی جان فرد را در معرض خطر قرار دهد.
عامل اصلی ابتلا به بیماری فون ویلبراند داشتن پیشینه خانوادگی است. در حقیقت والدین ژن غیرطبیعی این بیماری را به فرزندان خود منتقل می‌کنند. این بیماری معمولاً یک اختلال “ارثی اتوزومال غالب” است، به این معنی که فرد برای مبتلا شدن، به یک ژن غیرطبیعی از یک والد نیاز دارد.
شدیدترین شکل این بیماری “اتوزومال مغلوب[۲]” است، به این معنی که هر دو والدین یک ژن غیرطبیعی را به فرزند خود منتقل می‌کنند.
همانطور که گفته شد بیماری فون ویلبراند به دلیل نقص ژنتیکی در افراد اتفاق می‌افتد. این بیماری بسته به اینکه چه میزان فاکتور فون ویلبراند در بدن فرد تولید میشود دارای انواع مختلفی است که در ادامه‌ی این مطلب به توضیح آن خواهیم پرداخت.
بیماری فون ویلبراند نوع ۱، شایع‌ترین نوع این بیماری است که حدود ۸۵ درصد از افراد مبتلا، به این نوع دچار هستند. در بیماری فون ویلبراند نوع ۱، میزان فاکتور فون ویلبراند در بدن کم است. این نوع بیماری اغلب خفیف بوده و فرد هنگام کشیدن دندان و یا عمل جراحی متوجه ابتلا به آن خواهد شد.
بیماران مبتلا به فون ویلبراند نوع ۱، ممکن است با کمبود فاکتور انعقادی ۸ (VIII) نیز مواجه باشند.
در نوع دوم این بیماری، بدن به میزان کافی فاکتور فون ویلبراند تولید می‌کند. اما این فاکتورهای تولید شده دچار نقص عملکردی هستند و قادر نیستند تا به طور صحیح در عمل لخته شدن خون فعالیت کنند. در حقیقت در فون ویلبراند نوع ۲، ساختمان پروتئینی دچار نقص میشود.
این نقص در ساختمان پروتئینی، می‌تواند به صورت‌های مختلفی اتفاق بیفتد. بنابراین بیماری فون ویلبراند نوع ۲، خود به ۴ دسته‌ی زیر تقسیم میشود:
• نوع ۲A : در نوع ۲A، اجزای تشکیل دهنده فاکتور فون ویلبراند (multimers) در ابعاد مناسب ساخته نمی‌شوند و این باعث میشود تا پلاکت‌ها به درستی تشکیل لخته خون ندهند.
• نوع ۲B: در نوع ۲B، به دلیل جهش‌های کارکردزایی فاکتور انعقادی بیش از حد فعال می‌گردد. این مسئله سبب میشود تا فاکتور فون ویلبراند در زمانی که لازم نیست به پلاکت بچسبد و بدن با کمبود پلاکت و فاکتور انعقادی مواجه شود.
• نوع ۲M: در نوع ۲M ، فاکتورهای تولید شده فاقد چسبندگی کافی برای اتصال به پلاکت‌ها هستند.
• نوع ۲N : در نوع ۲N، فاکتورهای فون ویلبراند تولید شده نمی‌توانند به درستی به فاکتور انعقادی ۸ متصل شوند. به همین دلیل ممکن است علائمی مشابه با بیماری هموفیلی در فرد ایجاد شود.
فون ویلبراند نوع ۳، نادرترین نوع و در عین حال شدیدترین نوع بیماری فون ویلبراند است. تنها حدود ۳% از افرادی که به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستند. دچار اینگونه از بیماری می‌شوند. این دسته از بیماران خونریزی‌های بسیار شدیدی را تجربه خواهند کرد. فون ویلبراند نوع ۳ زمانی رخ می‌دهد که فاکتور فون ویلبراند در بدن تولید نشود.
بیشتر افرادی که به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستند، آن را از بدو تولد از والدین خود به ارث برده‌اند. اما در موارد بسیار نادری ممکن است یک فرد بدون سابقه خانوادگی به این بیماری مبتلا شود. این مسئله در اثر مصرف برخی داروها یا در نتیجه بیماری دیگر و یا به دلیل حمله سیستم ایمنی بدن به فاکتورهای فون ویلبراند اتفاق می‌افتد.
متوسط حجم خون پلاکتی یک آزمایش خون است که میانگین پلاکت‌ها را در خون اندازه‌گیری می‌کند، پلاکت‌ها به زخم‌های التهابی کمک ...
دیابت بیماری‌ایی است که همه ما با آن آشنایی داریم. می‌دانیم که قند خون بالا می‌تواند زمینه را برای بروز ناراحتی‌های جدی ...
آخرین قسمت از سیستم گوارش بدن، روده ها هستند. مواد غذایی بعد از هضم در معده، باید وارد روده ها شوند تا ...
علت‌های تجویز آزمایش آلبومین توسط پزشکان آزمایش آلبومین در حقیقت به بررسی میزان این پروتئین در خون افراد خواهد پرداخت، در صورتی ...