بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD):

یک اختلال مغزی دژنراتیو یا فرسایشی تخریبی است که منجر به زوال عقل و درنهایت مرگ می‌شود. علائم بیماری کروتزفلد جاکوب می‌تواند شبیه علائم سایر اختلالات مغزی شبه زوال عقل مانند بیماری آلزایمر باشد. اما بیماری کروتزفلد جاکوب معمولاً با سرعت بسیار بیشتری پیشرفت می‌کند.

اختلال مغزی کروتزفلد جاکوب چیست؟

بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) یک بیماری عفونی نادر است که باعث تحلیل رفتن مغز یا اسفنجی شدن آن می‌شود. به‌عبارت‌دیگر این بیماری زمانی اتفاق می‌افتد که ذرات پروتئینی و عفونی و کوچک‌تر از ویروس‌ها به نام پریون به سلول‌های مغز آسیب می‌رسانند. مشخصه این بیماری زوال ذهنی و اسپاسم غیرارادی عضلات است. باگذشت زمان، این بیماری باعث مشکلات فزاینده‌ای در حافظه، تغییرات شخصیتی و زوال عقل می‌شود. بیماری کروتزفلد جاکوب به‌سرعت پیشرفت می‌کند و تقریباً همیشه کشنده است.

دو نوع رایج بیماری کروتزفلد جاکوب انسان عبارت‌اند از کروتزفلد جاکوب پراکنده و کروتزفلد جاکوب ارثی.

کروتزفلد جاکوب پراکنده:

کروتزفلد جاکوب پراکنده می‌تواند در هرزمانی بین سنین ۲۰ تا ۷۰ سالگی ایجاد شود. بااین‌حال، اغلب افراد را در اواخر ۵۰ سالگی تحت تأثیر قرار می‌دهد.. کروتزفلد جاکوب پراکنده هیچ ارتباطی با بیماری جنون گاوی ندارد.

کروتزفلد جاکوب پراکنده زمانی رخ می‌دهد که پروتئین‌های نرمال خودبه‌خود به نوع غیرطبیعی پریون جهش می‌یابند. طبق تحقیقات انجام‌گرفته، حداقل ۸۵ درصد موارد کروتزفلد جاکوب از نوع پراکنده هستند.

کروتزفلد جاکوب ارثی:

کروتزفلد جاکوب ارثی بین ۵ تا ۱۵٪ از تمام کروتزفلد جاکوب‌ها را تشکیل می‌دهد. این نوع زمانی اتفاق می‌افتد که یک ژن جهش‌یافته مرتبط با بیماری پریون از والدین به فرد به ارث می‌رسد. افراد مبتلابه کروتزفلد جاکوب ارثی اغلب دارای اعضای خانواده مبتلابه این بیماری هستند.

کروتزفلد جاکوب اکتسابی:

نوع دیگری از این اختلال مغزی هم در حیوانات و هم در انسان رخ می‌دهد. هنگامی‌که آن در گاو ظاهر می‌شود، بیماری جنون گاوی یا BSE نامیده می‌شود.

شما می‌توانید با خوردن گوشت آلوده به پریون‌های عفونی به کروتزفلد جاکوب اکتسابی مبتلا شوید. هرچند، خطر خوردن گوشت آلوده بسیار کم است. همچنین ممکن است پس از دریافت خون یا بافت‌های پیوندی مانند قرنیه از اهداکننده آلوده، به این نوع بیماری کروتزفلد جاکوب مبتلا شوید. این بیماری همچنین می‌تواند از طریق ابزارهای جراحی که به‌درستی استریل نشده‌اند منتقل شود.

علیرغم همه مطبوعات در مورد بیماری جنون گاوی، کروتزفلد جاکوب اکتسابی بسیار نادر است. از اکتبر ۱۹۹۶ تا مارس ۲۰۱۱، منبع WHO می‌گوید تنها ۲۲۴ مورد جنون گاوی در سراسر جهان گزارش شده است و از سال ۲۰۱۳، تنها سه مورد در ایالات‌متحده گزارش شده است. درنتیجه کمتر از ۱ درصد از افراد مبتلابه اختلال مغزی کروتزفلد جاکوب نوع اکتسابی آن را دارند.

واگیر دار بودن بیماری:

در سال ۱۹۸۰ بیش از ۱۰۰ کودک فرانسوی در اثر بیماری نامشخصی که شباهت زیادی به جنون گاوی داشت درگذشتند. این بیماری پس از تزریق هورمون رشد استخراج شده از غده هیپوفیز عده‌ای که به دلیل بیماری‌های عفونی و روانی فوت کرده بودند، به این کودکان گسترش یافته و منجر به مرگ آن‌ها شد. تحقیقات بیشتر نشان داد که این اجساد به بیماری کروتزفلد جاکوب(CJD) که متغیر انسانی جنون گاوی است مبتلا بوده‌اند که با تزریق هورمون هیپوفیز به کودکان منجر به مرگ آن‌ها شده‌اند.